Carcinoma Mioepitelial Ex-Adenoma Pleomórfico de Glándula Parótida: Reporte de un Caso y Análisis Inmunohistoquímico

RESUMEN: El carcinoma mioepitelial es una rara neoplasia maligna de las glándulas salivales; puede originarse de novo o desarrollarse en un adenoma pleomórfico preexistente o un mioepitelioma. Las características histológicas e inmunohistoquímicas de un caso de carcinoma mioepitelial de glándula parótida originado por la transformación maligna de un adenoma pleomórfico primario previo se investigaron en este trabajo. Se demostró la presencia de mitosis, pleomorfismo nuclear, áreas necróticas, mioepiteliocitos con una marcación con p63 superior al 75 % y un índice proliferativo de 15 %, características que pueden desencadenar un desenlace adverso. Resulta clave el examen periódico de la paciente que dará una probabilidad superior de curación y sobrevida y de investigar eventuales recurrencias o metástasis.

ABSTRACT: Myoepithelial carcinoma is a rare malignant neoplasm of the salivary glands; it may originate de novo or develop into a pre-existing pleomorphic adenoma or myoepithelioma. The histological and immunohistochemical characteristics of a case of myoepithelial carcinoma of the parotid gland originated by the malignant transformation of a previous primary pleomorphic adenoma were investigated in this work. The presence of mitosis, nuclear pleomorphism, necrotic areas, myoepitheliocytes with a p63 labeling greater than 75 % and a proliferative index of 15 % were demonstrated, characteristics that can trigger an adverse outcome. The periodic examination of the patient is essential, which will give a higher probability of cure and survival and to investigate eventual recurrences or metastases.

Adenoma pleomorfo de la glándula submandibular: reporte de un caso y revisión de la literatura / Pleomorphic adenoma of the submandibular gland: report of a case and review of literature

Los tumores de las glándulas salivales constituyen alrededor de 5% de las neoplasias de cabeza y cuello. El adenoma pleomorfo es el tumor benigno más frecuente de las glándulas salivales, representa aproximadamente 60% de todas las neoplasias salivales, está compuesto fundamentalmente por una proliferación de células mioepiteliales y por un amplio espectro de componentes de tejido epitelial y mesenquimal, rodeado por una nítida cápsula fibrosa. Alrededor de 80% de los adenomas pleomorfos aparecen en la parótida, 10% en la glándula submandibular y 10% en las glándulas salivales menores de la cavidad oral. La edad media de presentación es a los 46 años, pero la edad oscila entre la tercera y la quinta década de la vida. No obstante, ha sido encontrado en individuos de todas las edades, presentando una ligera predilección por el sexo femenino. Respecto a su sitio de origen, el adenoma pleomorfo es asintomático, de crecimiento lento y consistencia firme. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) son de gran utilidad para evaluar la extensión de la lesión, así como el compromiso de estructuras importantes. La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) es un método útil para el diagnóstico de este tipo de neoplasias. El tratamiento de este tipo de lesiones consiste en la remoción quirúrgica de la tumoración junto con la glándula afectada. Menos de 1% de los casos de adenomas pleomorfos sufren transformación maligna, especialmente los que han presentado múltiples recidivas (AU)

The tumors of the salivary glands constitute about 5% of the neoplasms of the head and neck. The pleomorphic adenoma is the most frequent benign tumor of the salivary glands, represents approximately 60% of all salivary neoplasms, is composed mainly of a proliferation of myoepithelial cells and a wide spectrum of components of epithelial and mesenchymal tissue, surrounded by a sharp fibrous capsule. About 80% of pleomorphic adenomas appear in the parotid, 10% in the submandibular gland and 10% in the minor salivary glands of the oral cavity. The average age of presentation is 46 years, but age ranges between the third and fifth decade of life. However, it has been found in individuals of all ages, presenting a slight female predilection. Regarding its site of origin, the pleomorphic adenoma is asymptomatic, slow growing and firm consistency. Computed tomography (CT) and nuclear magnetic resonance (NMR) are very useful to evaluate the extent of the injury as well as the commitment of important structures. Fine needle aspiration biopsy (FNAB) is a useful method for the diagnosis of this type of neoplasm. The treatment of this type of injuries consists in the surgical removal of the tumor together with the affected gland. Less than 1% of cases of pleomorphic adenomas suffer malignant transformation, especially those that have presented multiple recurrences (AU)

Adenomioepitelioma de mama. Presentación de un caso / Adenomyoepithelioma of the breast. A case presentation

RESUMEN El adenomioepitelioma es un tumor de la mama poco frecuente, generalmente de comportamiento benigno, de histología variable, que puede simular otras lesiones epiteliales, mioepiteliales y bifásicas de la mama. Patológicamente es un desorden raro caracterizado por la proliferación simultánea de las células del epitelio ductal y células mioepiteliales. Es más común en las glándulas salivales o en la piel, raras veces es encontrado en el tejido mamario. Afecta fundamentalmente al sexo femenino, alrededor de los 50 años de edad. Clínicamente se presenta por una pequeña masa palpable que ocupa cuadrantes centrales de la mama. El tratamiento de elección es la exéresis amplia de la lesión. Es frecuente la recidiva local y en algunas ocasiones puede tener degeneración maligna. Se presentó una paciente 13 años de edad, que acudió al Servicio de Cirugía del Hospital "Dr. Mario Muñoz Monroy" , municipio Colón, provincia de Matanzas con un tumor de consistencia dura; pero no pétreo, de 8-10 cm de diámetro, en cuadrantes inferiores y región retroareolar de la mama derecha. El estudio sonográfico informó la presencia de una imagen hipoecoica, de forma oval. Se realizó exéresis de la lesión. El estudio patológico e inmunohistoquímico aportó un adenomioepitelioma de la mama. La paciente no presentó complicaciones postoperatorias. Actualmente se sigue por consulta a 7 años de la cirugía.

ABSTRACT Adenomyoepithelioma is a very rare and generally benign tumor of varying histology that can simulate other epithelial, myoepithelial and biphasic lesions of the breast. Pathologically it is rare disorder characterized by the simultaneous proliferation of ductal epithelium and myoepithelial cells. It is more common in salivary glands and in skin. Rarely found in mammal tissue, it mainly affects women, aged around 50 years, and clinically presents like a palpable mass occupying central breast quadrants. The treatment of choice is the extensive excision of the lesion. Local recidivisms is very frequent, and sometimes they could have malignant degeneration. The authors present the case of a female patient, aged 13 years, who assisted the service of Surgery of the Hospital "Dr. Mario Muñoz Monroy", municipality of Colon, province of Matanzas with a tumor of hard consistence, of 8-10 cm diameter, in lower quadrants and retro alveolar region of the right mamma. The sonographic study informed the presence of a hypoechoic, oval image. The lesion was excised. The pathological and immunohistochemical study showed a breast adenomyoepithelioma. The patient did not have post-surgery complications. Currently she is followed in consultation after seven years of the surgery.

Adenoma pleomórfico de vulva / Vulvar Pleomorphic Adenoma

El adenoma pleomórfico (AP) es el tumor benigno más prevalente de las glándulas salivales mayores; sin embargo, esta no es su localización anatómica exclusiva. Las células mioepiteliales, tapizan la membrana basal de las porciones terminales de diferentes tejidos glandulares exocrinos incluyendo los salivales, lacrimales, mamarios y sudoríparos; por esta razón, no es insólito que este tumor se origine en tejidos glandulares diferentes a los salivales. El adenoma pleomórfico de la vulva es un hallazgo infrecuente, con pocos casos reportados en la literatura, siendo este caso el primero reportado en Colombia y Latinoamérica(AU)

Pleomorphic Adenoma is the most prevalent benign tumor among the major salivary glands; nevertheless, this is not the exclusive anatomic localization. Myoepithelial cells cover the basal membrane of the terminal portions of different exocrine glandular tissues including the salivary glands, lacrimal glands, mammary tissue and sweat glands. Consequently, it is not rare that this kind tumor originate in tissues different from the salivary glands. The vulvar pleomorphic adenoma is an uncommon finding, with few reported cases in literature. Actuality this the first case reported in Colombia and Latin America(AU)

Carcinoma parotídeo epitelial-mioepitelial: presentación de un caso y revisión de la literatura / Parotid epithelial-myoepithelial carcinoma: case presentation and literature review

Se presenta caso de paciente de sexo femenino de 53 años de edad con tumor parotídeo izquierdo de larvada evolución, con crecimiento progresivo y otalgia ipsilateral en los últimos meses, estudiado previamente con tomografía de cuello con contraste y resonancia magnética que destacan masa del lóbulo profundo de la parótida de características imagenológicas benignas. Se realizó parotidectomía del lóbulo profundo con resección tumoral preservando el nervio facial casi en su totalidad con excepción de rama marginal, la biopsia de la pieza quirúrgica fue informada como carcinoma epitelialmioepitelial de bajo grado, un tumor infrecuente de las glándulas salivales. Se decidió completar la parotidectomía superficial y realizar vaciamiento ganglionar selectivo lateral ipsilateral, complementando el tratamiento con radioterapia. Además se presenta una revisión de la literatura correspondiente.

We present a case of a 53 years old female patient with a left parotid tumor, with slow evolution, progressive growth and ipsilateral otalgia during later months. She was previously studied by tomography of the neck with contrast and magnetic resonance, which showed the mass of the deep lobe to have benign imaging characteristics. A parotidectomy of deep lobe was performed, with tumoral resection, preserving the facial nerve with the exception of the marginal branch. The biopsy was informed as epithelial-myoephitelial carcinoma, a rare salivary gland tumor. We completed the parotidectomy with neck dissection and Radiotherapy complementary was made. Besides we presented a literature review.

Heterotopia pancreática yeyuna yuxtahepática y en quiste de conducto colédoco / Jejunal juxtahepatic and common bile duct (ductus choledochus) cystic pancreatic heterotopia

Se exponen 3 casos con hallazgo incidental de páncreas heterotópico, en autopsia y 2 piezas quirúrgicas para hacer una breve revisión del tema. Casos: 1. Mujer de 53 años de edad fallecida por neumonía de focos múltiples. Durante el estudio post mortem se encontró, a nivel del segmento yeyunal, un nódulo constituido histológicamente por múltiples conductos con epitelio columnar y fibras anchas desorganizadas de músculo liso. 2. Preescolar varón de 2 años 11 meses de edad con diagnóstico de quiste de colédoco y resección del mismo. En uno de los cortes de pared se observó una banda de tejido que a la microscopía de luz correspondía a tejido pancreático sin alteraciones. 3. Escolar mujer de 6 años 10 meses de edad con diagnóstico de síndrome de Byler candidata a transplante hepático. Los cortes histológicos del explante en la región del hilio revelaron grupos multifocales de conductos y acinos pancreáticos sin presencia de islotes. Conclusión: La heterotopia pancreática es un hallazgo infrecuente que se puede observar a cualquier nivel del tracto gastrointestinal e inclusive fuera del mismo, por lo que la caracterización histopatológica de esta alteración permite distinguirla de otras lesiones. Pese a su conducta habitualmente benigna y asintomática, ocasionalmente puede dar origen a cuadros obstructivos, hemorrágicos, inflamatorios o neoplásicos.

We report three cases of pancreatic heterotopia incidentally found (one in autopsy and two in surgical pieces) with a brief review of the literature. Cases: 1. A fifty-three-year-old woman who died of bronchopneumonia. During post-mortem examination, a nodule (hystologically formed by multiple ducts lined by columnar epithelium and broad disarranged smooth muscle fibers) was found at the level of jejune. 2. 5-year, 11-month-old male with diagnosis ofcholedochal cyst. In the resected specimen, one of the mural slices showed a tissue stripe that under light-microscope examination corresponded to normal pancreatic tissue. 3. 6-year, 10-month-old female diagnosed with Byler syndrome who was recipient of liver transplant. Slices taken from the hilum in the resected specimen revealed multiple clusters of pancreatic acini and ducts without evidence of endocrine islets. Conclusion: Pancreatic heterotopia is an uncommon finding, which may be found at any level of the gastrointestinal tract, and even outside it. Histopathologic studies allow to distinguish this disorder from other lesions. Despite its commonly benign and asymptomatic behaviour, it may sometimes produce obstruction, hemorrhage, inflammation or neoplasms.

Carcinoma sebáceo/mioepitelial de parótida: análisis histopatológico e inmunohistoquímico / Sebaceous epithelial myoepithelial carcinoma of parotid: histopathological and immunohistochemical analysis

El carcinoma epitelial-mioepitelial (CEM) de glándulas salivales es un tumor maligno bifásico de bajo grado, que comprende aproximadamente el 1 por ciento de todos los tumores salivales. Se describe un raro caso de CEM sebáceo de glándula parótida en un hombre al que se le realizó parotidectomía izquierda por formación tumoral aparentemente encapsulada. Para su estudio histopatológico e inmunohistoquímico el material se coloreó con H/E, tricrómicos de Massony Dane/Azul alciano, PAS/H, Azul de toluidina, antígeno epitelial de membrana (EMA), citoqueratinas (CK) de bajo peso molecular, a actina de músculo liso (a-SMA) y S-100. Los cortes histológicos mostraron un patrón multinodular con nidos tumorales constituidos por estructuras tubulares delimitadas por: a-células acidófilas luminales cuboideas; b- células claras adluminales. Las células ductales luminales se marcaron positivamente con los anticuerpos para EMA y CK. Se observó inmunorreactividad positiva para a-SMA y S-100 en las células claras. Se observaron áreas de diferenciación sebácea dentro de la masa tumoral. Los estudios inmunohistoquímicos confirman la presencia de células tumorales ductales y mioepiteliales. Además, las células claras mioepiteliales constituyen un elemento importante para el diagnóstico diferencial entre CEM sebáceo y adenocarcinoma sebáceo.

Epithelial myoepithelial carcinoma (EMC) of the salivary glands is an uncommon, low grade, biphasic neoplasm. We reported a rare case of sebaceous EMC of the parotid gland in a man who had a left parotidectomy because of a tumoral formation apparently encapsulated. For the histopathological and immunohistochemical study the material was stained with H/E, Masson and Dane/Alcian blue trichrome, PAS/H, Toluidine blue, epithelial membrane antigen (EMA), cytokeratins (CK) of low molecular weight, a-smooth muscle actin (a-SMA) and S-100. Histologically, the tumor showed a multinodal pattern with tumoral nests constituted by ducts with a double cell lining: a- luminal cuboidal eosinophilic cells; badluminalclear cells. The inner cells were positively marked with antibodies for EMA and CK. It was observed positiveimmunoreactivity for a-SMA and S-100 in clear cells. It was observed areas of sebaceous differentiation inside the tumoral mass. Immunohistochemical studies confirmed ductal tumoral and myoepithelial cells presence. Besides, myoepithelial clear cells aided differential diagnosis between sebaceous EMC and sebaceous adenocarcinoma.

Espiroadenoma ecrino de presentación inusual en párpado / Eccrine spiradenoma of inusual presentation on the eyelid

Reportamos el caso de un espiroadenoma ecrino en una paciente de 90 años de edad, que empezó un año antes de la consulta con una lesión en el párpado. Se trata de un tumor benigno de la glándulas sudoríparas que es raro en el párpado. Al principio pensamos en otro tumor, como el carcinoma sebáceo, por su rápido crecimiento. La posibilidad de un tumor de glándulas sudoríparas debiera considerarse en el diagnóstico de tumores palpebrales.

We report a case of an eccrine spiradenoma in a 90 years old woman, who began a year before with the lesion on the eyelid. It is a begin sweat gland tumor, that is rare on the eyelid. At the beginning we thougth in an other tumor, like sebaceous carcinoma for its quick growth. The possibility of sweat gland tumor should be kept in mind in the diagnosis of eyelid tumours.